Ablação septal combinada a ablação de FA: uma solução elegante na insuficiência mitral pelo SAM em obstrução grave da VSVE? / Septal ablation combined with AF ablation: an elegant solution in mitral insufficiency caused by SAM in severe LVOT obstruction?

Paciente 67 anos, portadora de fibrilação atrial e cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com paroxismos de fibrilação atrial sintomáticos, com redução de classe funcional e internações frequentes. Apresenta dispneia a pequenos esforços, evoluindo para dispneia em repouso quando em fibrilação atrial. Apresenta gradiente máximo de 112mmHg provocado. Atrio esquerdo 59mm, volume indexado de 136ml/m2. Presença de insuficiência mitral grave associada a movimento anterior sistólico (SAM) da válvula mitral. Após discussão prolongada optamos por abordar as veias pulmonares associado a estratégia que pudesse mitigar o impacto negativo da insuficiência mitral causada pelo SAM. A ablação foi realizada via transseptal (veias pulmonares) e retoaortica (septo interventricular), como forma de permitir lesões mais prolongadas e evitar danos ao folheto anterior da Válvula mitral. Obtivemos reducao aguda de 84mmHg para 20mmHg (intubada sob anestesia geral). A paciente foi extubada ainda em sala, encaminhada a Uti. A despeito de hematoma inguinal na retirada do introdutor e uma fase inflamatória prolongada nas primeiras 48h, a paciente recebeu alta no 5 dia de pos operatório, assintomática. Este é o primeiro relato de ablação associada em portadora de obstrução grave da via de saída de ventrículo esquerdo. Procedimentos combinados podem ser realizados por equipes experientes, dependendo do reconhecimento de possíveis complicações.

Ablação septal por RF para tratamento da obstrução de via de saída de VE em 70 pacientes: segurança em 30 dias / RF septal ablation for treatment of LV outflow tract obstruction in 70 patients: safety in 30 days

Ablação septal por radiofrequência para tratamento de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo é um campo em expansão do tratamento de cardiopatias estruturais, habitualmente realizado por eletrofisiologistas. 70 pacientes portadores de estenose intraventricular sintomática (obstrução de via de saída ou médio ventricular de ventrículo esquerdo) com gradiente máximo obtido de 50mmHg a despeito de uso otimizado de betabloqueadores foram submetidos a ablação por radiofrequência conforme protocolo institucional já publicado em outra ocasião. Todos os pacientes foram submetidos a ablação por cateter de radiofrequência com ponta de 8mm guiado por ecocardiografia transesofagica intraoperatória. O protocolo descrito originalmente em 2022 foi aplicado sequencialmente em 70 pacientes, com idade média de 56,8 +-17,4anos, gradiente médio de 88,6 +-33mmhg, 69,7% de mulheres. O tempo médio de internação dos pacientes foi de 3 dias em Uti e 1 em enfermaria. Ao longo do primeiro mês dois pacientes foram readmitidos de forma não programada (um paciente com pneumonia bacteriana hospitalar após 5 dias da alta e um paciente com angina secundaria a piora de estenose de ponte miocárdica). Dois pacientes morreram durante a internação (um paciente com provável embolia coronariana após 36h do procedimento e uma com síndrome de takotsubo resolvida seguida por complicações infecciosas após 8 dias de internação). Complicações vasculares (fístula arteriosclerose, pseudoaneurismas demorais ocorreram em 12 casos, com 2 intervenções vasculares com sucesso). Nenhum paciente apresentou lesão do sistema de condução que justificasse uso de marcapasso definitivo. Conclusão: ablação septal por radiofrequência é um procedimento em ascensão, e a segurança intraoperatória depende de protocolos bem definidos e reconhecimento das complicações. Podemos estimar até o momento que uma das maiores series de caso no mundo possa contribuir para estimativa de taxa de complicações.

Ablação de via anômala em região de cúspide coronariana esquerda / Ablation of an anomalous pathway in the region of the left coronary leaflet

INTRODUÇÃO: Vias acessórias são comumente encontradas ao longo do ânulo tricuspídeo e mitral. A região de continuidade mitroaórtica é uma rara localização, com dados significativos limitados. DESCRIÇÃO: Homem de 52 anos com palpitações taquicárdicas frequentes e ECG com pré-excitação ventricular e onda delta positiva de V1 a V6, em DII, DIII e aVF, negativa em aVR e aVL, foi encaminhado para estudo eletrofisiológico e ablação. Medidas iniciais mostraram HV 0 ms e QRS 130 ms. Estudo confirmou presença de via acessória com condução bidirecional e maior fusão atrioventricular no pólo distal do cateter decapolar inserido no seio coronariano. Realizada punção transeptal e mapeamento com cateter terapêutico de 4 mm, sendo encontrada maior fusão atrioventricular (AV) em ritmo sinusal em região anterior do anel mitral. Entretanto, pulsos de radiofrequência (30W, 60°C) aplicados neste local foram ineficazes, atingindo baixa potência. Novas aplicações com cateter terapêutico de 8 mm introduzido em veia cardíaca magna apresentaram a mesma limitação. Optado por acesso retroaórtico e mapeamento de região subvalvar de cúspide coronariana esquerda, condizente com região de continuidade mitroaórtica, que evidenciou fusão AV e precocidade de 30 ms do eletrograma ventricular em relação ao início da onda delta. Pulsos de radiofrequência (50W, 60°C) eliminaram rapidamente a condução pela via acessória nesta localização. CONCLUSÃO: Na região da continuidade mitroaórtica é rara a presença de via acessória devido à sua composição por tecido fibroso. Em situações sugestivas de via acessória anterior esquerda em que não há sucesso com aplicações de radiofrequência em ânulo mitral, é válido o mapeamento de regiões pouco usuais para o correto diagnóstico e ablação eficaz.

The accuracy of the stroke risk analysis (SRA) system for predicting atrial fibrillation in patients in the postoperative period of myocardial revascularization

INTRODUCTION: Postoperative myocardial revascularization atrial fibrillation (POAF) is a clinical complication that affects about 30% of patients and its mechanisms of origin are still poorly understood. This fact makes it difficult to identify the patient at greatest risk for this arrhythmia. This mission seems evident due to the complications it entails, including longer hospital stays, risk of stroke, heart failure, and death. There are reports of preoperative clinical aspects inherent to the patient's condition, such as gender and age, and discontinuation of beta-blockers as risk factors. In addition, additional information obtained by electrocardiogram, echocardiogram, and blood count data, for example, present only modest predictive results. The analysis of heart rate and heart rate variability obtained by the Stroke Risk Analysis System (SRA) is a technique used to predict ambulatory atrial fibrillation (AF), using recordings of only one hour showing good accuracy. This system, however, has not yet been used to predict the emergence of POAF. The rationale for its use is based on the suspicion that the emergence of POAF is strongly related to sympatho-vagal imbalance and the increase in atrial ectopia, that is, changes in heart rhythm, the main variables analyzed by the SRA algorithm. OBJECTIVE: To assess the accuracy of the SRA to identify patients at risk of having POAF after coronary artery bypass graft surgery (CABG). METHOD: 114 consecutive patients with coronary artery disease underwent coronary artery bypass grafting between the years 2015 and 2018. Between the first and fifth postoperative days, they underwent continuous electrocardiographic monitoring using the Holter system for cardiac rhythm analysis. Patients were divided into two groups: Group I was formed with POAF and Group II included patients without POAF. The tracings obtained by Holter were reanalyzed using the Cardio Manager/Cardios program, converted and divided into one-hour sections using the SRA/Cardios and Geratherm Converter program and submit ted to the SRA-Apoplex medical/Geratherm analysis algorithm. The SRA identifies three possibilities for classifying patient risk: a) Risk 0: patient in sinus rhythm; b) Risk 1: patient at increased risk for paroxysmal AF; c) Risk 2: patient with AF already present. For Group I, SRA were considered positive when Risks 1 and 2 were identified. For Group II, those identified as Risk 0 were considered negative SRA. RESULTS: POAF occurred in 33/114 patients (28%). The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the SRA to identify patients with POAF were 69%, 84%, 69%, and 82%, respectively; the positive and negative likelihood ratios, in addition to the accuracy of the SRA were, respectively, 4.3%, 0.36%, and 79%. A sub analysis of the RESULTS: of the day on which AF occurred was performed on the records obtained in the first three hours of recording and up to three hours before the appearance of POAF. In the first period, the SRA was able to predict POAF in 57% of cases, while in the second period, the system identified the arrhythmia in 83% of cases. CONCLUSIONS: a) The SRA presents good accuracy to predict POAF; b) its accuracy is moderate in the first three hours of recording; c) the accuracy increases significantly near the beginning of POAF; d) these findings indicate that electrophysiological changes that precede POAF are acute, occurring a few hours before the event and are identified by the SRA algorithm.

Ablação de taquicardia atrial cicatricial pós cirurgia de cavopulmonar total com tubo extracardíaco / Ablation of scarring atrial tachycardia after total cavopulmonary surgery with extracardiac tube

Paciente de 28 anos, com antecedentes de atresia tricúspide 1B, cirurgias de Glenn bidirecional bicaval em 1994 e cavopulmonar total com tubo extracardíaco fenestrado em 2006, atualmente apresentando internações recorrentes devido a taquicardia de QRS largo com padrão de bloqueio de ramo esquerdo e eixo superior, associado a instabilidade hemodinâmica, revertida com cardioversão elétrica e refratária ao uso de amiodarona 400mg/dia e metoprolol 50mg/dia. ECG basal apresentava bradicardia sinusal, com sinais de sobrecarga de ventrículo esquerdo e eixo superior. Ecocardiograma transtorácico demonstrou fenestração do tubo ­ átrio direito de 3,5mm, câmara atrial única e ventrículo único tipo esquerdo com ventrículo direito hipoplásico, FEVE:61%, refluxo mitral moderado. RNM do coração não identificou regiões de fibrose miocárdica.Posicionado cateter decapolar no interior do tubo extra-cardíaco e na câmara atrial, através da fenestração com bainha deflectível, e cateter circular para mapeamento. Após anestesia geral, o paciente manteve estabilidade hemodinâmica às custas de 0,7mcg/kg/min de noradrenalina e 10mcg/kg/min de dobutamina. A estimulação atrial induziu taquicardia atrial com padrão de BRE semelhante à taquicardia clínica. A angiotomografia de quatro câmaras foi utilizada para reconstrução geométrica e auxílio anatômico do procedimento. O mapa de ativação demonstrou circuito da taquicardia envolvendo a parede posterior da câmara atrial. Após aplicações de RF na parede posterior ocorreu alentecimento da taquicardia e as manobras de encarrilhamento demonstraram participação da parede lateral direita e do assoalho da câmara atrial no circuito da arritmia. Durante a realização da linha de ablação com extensão da vávula tricúspide atrésica até a parede posterior atrial houve interrupção da taquicardia. No interior do tubo foram observados potenciais fracionados que foram ablacionados e os testes com estimulação atrial não induziram arritmias. O paciente recebeu alta da UTI após 24h seguida de alta hospitalar com redução da amiodarona para 200mg/dia e não houve recorrência no seguimento ambulatorial.

Acurácia do SRA para identificação e fibrilação atrial de pós operatório de cirurgia cardíaca: implicação sobre o mecanismo de deflagração dessa arritmia / Accuracy of the RAS for identification and atrial fibrillation after cardiac surgery: implications for the triggering mechanism of this arrhythmia

INTRODUÇÃO: A fibrilação atrial de pós-operatório de cirurgia cardíaca (FAPO) é uma entidade clínica que acomete cerca de 30% dos pacientes submetidos a revascularização miocárdica. Seus mecanismos de origem ainda são poucos compreendidos. Estudos clínicos indicam que instabilidades na atividade elétrica atrial (incremento de ectopias e taquicardias atriais) precedem gradualmente o surgimento dessa arritmia. O SRA (Stroke Risk Analysis) é uma ferramenta utilizada para identificar pacientes com risco de fibrilação atrial (FA) ambulatorial. No seu algoritmo são consideradas a presença de ectopias atriais, assim como a variabilidade de RR pelo sistema Poincaré. O uso dessa ferramenta para identificação de FAPO ainda não foi testada em nosso meio. OBJETIVO: Avaliar a utilização do SRA para caracterização do risco de FAPO bem como o mecanismo de origem dessa arritmia. MÉTODOS: 114 pacientes foram submetidos ao Holter de sete dias a partir do dia um de pós operatório, cujas gravações foram desmembradas em trechos de uma hora e submetidos ao algoritmo do SRA. Foram considerados positivos aqueles com risco maior de FA segundo o software do equipamento. RESULTADOS: A incidência de FA foi de 28%, com pico de detecção no segundo dia (56%). A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo e razão de verossimilhança positiva do SRA em identificar FAPO foram respectivamente 69%, 84%, 69%, 82%, 4,3. A acurácia do sistema foi de 79%. Os resultados positivos do SRA referente as primeiras 3 horas iniciais da gravação do dia que aconteceu o evento foi de 57%. Quando se analisaram às três horas que antecederam a FAPO, o número de resultados positivos SRA foi de 82% (p< 0,000). Houve um incremento da probabilidade pós teste para detecção de FA de 26%. Esse incremento na detecção da FAPO 3 horas antes de sua ocorrência indica que o circuito arritmogênico se instabiliza agudamente, ao contrário da FA ambulatorial. CONCLUSÃO: De maneira diferente da FA ambulatorial, o SRA tem capacidade modesta para identificar FAPO quando analisado mais de 3 horas antes do evento. B) Os achados do SRA 3h antes da FAPO apresenta elevada acurácia para detecção dessa arritmia, confirmando que FA é resultado de uma instabilidade aguda da atividade elétrica atrial. C) O mecanismo da FAPO difere daqueles FA paroxística não relacionada a cirurgia.

Ablação de via anômala esquerda em posição semi-sentada utilizando acesso radial / Ablation of left anomalous pathway in semi-sitting position using radial approach

INTRODUÇÃO: A distrofia muscular tipo cintura do quadril cursa com lesão progressiva e irreversível. Devido a fraqueza dos músculos respiratórios e orofaríngeos que podem estar presentes nesses pacientes, além de sensibilidade aumentada e prolongada a sedativos e analgésicos, potencializando o risco de aspiração e apneia de início tardio, a extubação pós procedimento pode ser dramática, podendo evoluir para insuficiência respiratória pós extubação. DESCRIÇÃO: Relatamos o caso de uma mulher obesa de 46 anos que apresentava quadro avançado, com necessidade do uso de suporte ventilatório não invasivo e decúbito lateral durante o sono. A mesma não tolerava decúbito dorsal com inclinação inferior a 60 graus e era portadora de síndrome de Wolff-Parkinson-White por via anômala lateral esquerda, refratária ao tratamento combinado de amiodarona e atenolol. Discutido com equipe de anestesiologia e considerado que intubação endotraqueal incorreria em alta probabilidade de desmame difícil, bem como provável traqueostomia pré-extubação. Após longa deliberação sobre o caso optado por realização do procedimento em posição semi- -sentada (60 graus, guiado pela orientação dada pela paciente). Pela obesidade e angulação de membros inferiores, tornou-se inviável punção femoral. Optamos então por punção radial com introdutor slender 6F/7F, que permitiu o uso de um cateter terapêutico e acesso retroaórtico via artéria radial direita. Apesar da variação da angulação da fluoroscopia, foi possível a abordagem com cateter oito mm curva média 7F com sucesso e sem intercorrências. Importante observar que o procedimento foi relativamente bem tolerado, exceto por momentos de dor em membro superior direito sugestivos de espasmo em artéria radial, prontamente revertidos com infusão em bólus de solução de nitroglicerina no introdutor radial. A paciente recebeu alta na manhã seguinte ao procedimento por protocolo institucional. CONCLUSÃO: O acesso radial deve ser considerado em raras situações e pode ser uma solução factível em casos específicos como esse.

Ritmo idioventricular acelerado por automatismo anormal em ramo direito: relato de caso / Accelerated idioventricular rhythm due to abnormal automatism in the right branch: case report

INTRODUÇÃO: As taquicardias ventriculares idiopáticas podem ter origem nos ventrículos esquerdo (VE) ou direito (VD). No VE, usualmente envolvem os fascículos esquerdos do sistema His-Purkinje ou a via de saída. No VD, por sua vez, a maior parte dessas arritmias se origina na via de saída. Já o ritmo idioventricular acelerado (RIVA) com origem no VD usualmente envolve as fibras de Mahaim sendo o automatismo seu principal mecanismo. Descrevemos um caso raro de RIVA originada no ramo direito. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de 15 anos, masculino, em seguimento clínico ambulatorial por ectopias ventriculares, foi admitido na unidade de emergência com queixas de dor torácica, palpitações e pré-síncope, a despeito do uso regular de propranolol 200mg/dia. Eletrocardiograma mostrava ritmo idioventricular acelerado com bloqueio de saída 3:2 e morfologia de bloqueio de ramo esquerdo (figura 1A). Ecocardiograma não evidenciou alterações estruturais. Realizado teste ergométrico que demonstrou ectopias ventriculares isoladas e pareadas, além de 2 episódios de RIVA, com redução da densidade das arritmias no pico do esforço. Holter de 24h mostrou 12% de ectopias ventriculares e 976 episódios de RIVA (com frequências variando de 63 a 97bpm) com duração de até 9 batimentos. Realizado estudo eletrofisiológico (figura 1B) e mapeamento de ativação da arritmia por técnica convencional com demonstração de precocidade do eletrograma ventricular em relação à ectopia de até 20ms em ramo direito (1C) onde aplicou-se radiofrequência (50W, 60ºC ­ figura 2A) com término imediato da arritmia. ECG pós ablação sem bloqueio de ramo direito (figura 2B). Holter repetido após 2 meses não demonstrou recorrência das arritmias. CONCLUSÃO: A ocorrência de arritmias ventriculares originadas no ramo direito é rara. Descrevemos um caso de RIVA por mecanismo automático com origem no ramo direito tratada com sucesso por meio da ablação por cateter.

Ablação de ectopias juncionais frequentes com reversão de taquicardiomiopatia / Ablation of frequent junctional ectopias with reversal of tachycardiomyopathy

INTRODUÇÃO: Ectopias juncionais (EJs) possuem origem nas fibras de Purkinje da junção atrioventricular (AV), ocasionadas por hiperautomatismo ou atividade deflagrada e podem evoluir com taquicardiomiopatia. A ablação é uma alternativa de tratamento e envolve cautela pelo risco de bloqueio AV. DESCRIÇÃO: Mulher de 45 anos com queixas de palpitações e cansaço, extrassístoles supraventriculares de alta densidade no Holter (39%), disfunção ventricular ao ecocardiograma (FEVE 47%), refratária ao uso de amiodarona 200mg/dia e metoprolol 50mg/dia foi encaminhada para ablação. O estudo eletrofisiológico demonstrou intervalos básicos normais (PR:190ms; PA:34ms; AH:102ms; HV:54ms; QRS:72ms; QT:360ms). Durante a monitorização, a paciente apresentava ritmo sinusal com ectopias juncionais de complexos QRS estreito (72ms) e QRS largo (120ms) com padrão de bloqueio do ramo esquerdo. Realizou-se o mapeamento do potencial de Purkinje sendo observada maior precocidade (56ms) na porção distal da junção AV (local com eletrograma atrial de baixa amplitude). Aplicações de radiofrequência (10W a 20W, 60°C), com cateter terapêutico de 4 mm, eliminaram as ectopias após 2 segundos. Durante as aplicações, ocorreu bloqueio da condução pelo ramo direito e alargamento do intervalo PR. Os intervalos básicos ao término do procedimento foram PR:250ms; PA:40ms; AH:150ms; HV:60ms; QRS:130ms; QT:408ms). O Holter previamente à alta hospitalar demonstrou ectopias juncionais de baixa densidade (3%) e períodos de bloqueio atrioventricular de segundo grau tipo I. Após 30 dias, a paciente permaneceu sem medicações, assintomática, com extrassístoles infrequentes ao exame físico, ritmo sinusal com bloqueio de ramo direito, teste ergométrico com frequência máxima atingida de 162bpm e evoluiu com normalização da função ventricular. CONCLUSÃO: A ablação por radiofrequência de EJs refratárias é factível e possibilitou a normalização da função ventricular no caso apresentado. Deve-se avaliar a relação risco/benefício pela possibilidade de bloqueio AV total.

Manuseio do bigeminismo atrial / Handling of atrial bigeminism

INTRODUÇÃO: As ectopias atriais podem manifestar-se de diversas formas desde a ausência de sintomas até síncope. Descrevemos um caso de bigeminismo atrial bloqueado com prolongamento do intervalo QT e consequente Torsades de Pointes. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 75 anos, foi admitida no serviço de pronto atendimento devido a queixa de episódios recorrentes de síncope em posição sentada após sensação inespecífica de mal-estar, dispneia e turvação visual associado a liberação esfincteriana. ECG na admissão revelou ritmo sinusal e ectopias supraventriculares frequentes, motivo pelo qual iniciou-se terapia com amiodarona. Holter de 24h demonstrou bigeminismo atrial bloqueado e prolongamento do intervalo QT seguido por episódios de Torsade de Pointes e fibrilação ventricular. Realizado implante de marcapasso provisório seguido por ablação do foco arritmogênico em região de anel triscuspídeo. A paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e Holter de controle demonstrou ausência de arritmias.

Ablação de via acessória situada entre o apêndice atrial direito e o miocárdio ventricular: relato de caso / Accessory pathway ablation between the right atrial appendage and the ventricular myocardium: case report

MÉTODOS: Trezentos e quatro pacientes consecutivos submetidos à polissonografia foram rastreados e 80 incluídos para realização de eletrocardiograma de 12 derivações e de alta resolução (ECGAR) e ecocardiograma bi e tridimensional. Foram divididos em grupos de acordo com: 1. Índice de Apneia-Hipopneia [AOS- (<15 eventos/h) e AOS+ (≥15 eventos/h)]; 2. Saturação mínima de 02 (SatMin) [>90%, 80-90% e <80%]; e 3. Tempo total de saturação de O2 <90% (T90) [<1minuto, 1-60minutos e >60minutos]. RESULTADOS: A idade média foi de 60,8±11,1 anos (60% do sexo feminino) e o IMC médio 31,95±6,5 kg/m². O grupo AOS+ apresentou menor fração de esvaziamento passivo do átrio esquerdo (FEPAE) comparado com AOS-. SatMin<80% à maior duração de onda P no ECGAR e menor strain de conduto em relação a SatMin>90%. T90 >60minutos à maior duração de onda P-ECGAR, P-máxima, P-média e P na derivação DII, menor intervalo Tinício-Tpico e menor FEPAE quando comparado ao grupo <1minuto. T90 1-60minutos à maior duração dos intervalos QT em DII e V5 e Tpico-Tfim, em relação ao grupo <1minuto. . Não houve diferenças entre os grupos quanto aos volumes atriais e demais variáveis eletrocardiográficas e funcionais. Após ajuste dos dados para idade, sexo e comorbidades, houve perda de significância estatística das variáveis funcionais. CONCLUSÃO: A presença de AOS associou-se apenas à menor FEPAE, sem alterações nas demais variáveis analisadas. O aumento no T90 associou-se ao aumento de variáveis de duração de P e de dispersão da repolarização, além da menor FEPAE. O strain de conduto foi menor e a duração da P-ECGAR maior em SatMin <80%. Os achados refletem a associação entre AOS, hipoxemia, disfunção diastólica ventricular e remodelamento atrial e a relevância da avaliação, não só da presença de AOS, mas também de índices de hipoxemia nestes pacientes.

Ablação de fibrilação ventricular desencadeada por extrassístole ventricular da cúspide coronariana esquerda: relato de caso / Ablation of ventricular fibrillation triggered by ventricular extrasystole of the left coronary cusp: case report

INTRODUÇÃO: A ablação por cateter para FV surgiu como uma estratégia nos pacientes nos quais um batimento ectópico é identificado como gatilho. Descrevemos um caso de ablação de FV com sucesso, desencadeada por EV's com origem na cúspide coronariana esquerda (CCE). Relato de caso: Uma mulher de 73 anos com MCP dilatada não isquêmica (FEVE de 20%) e CDI implantado há 9 anos devido a FV induzida em EEF, foi admitida em nosso serviço por choque apropriado. ECG demonstrou EV's frequentes com morfologia de BRE e eixo inferior. Holter 24h revelou EV's monomórficas frequentes (19%) e 68 episódios de TVNS. A interrogação do dispositivo mostrou um episódio de EV desencadeando TV rápida que logo degenerou em FV. Realizada telemetria do CDI concomitante à gravação de ECG, confirmando que as ectopias espontâneas e as que desencadeavam os episódios de TV/FV eram exatamente da mesma morfologia. A paciente foi encaminhada para ablação por cateter. O mapeamento do VE foi realizado por via de acesso retroaórtica. A ativação mais precoce foi registrada na CCE com potenciais precedendo o QRS da extrassístole em 50ms. A energia de RF (potência 50W, temperatura 60°C) foi aplicada no VE em posição subcúspide (Fig.1), com eliminação imediata dos batimentos ectópicos. O Holter 24h foi repetido 2 meses após o procedimento e não mostrou arritmias ventriculares. A paciente evoluiu bem, com resolução dos sintomas e melhora da classe funcional. Discussão: O ECG desempenha um papel importante na identificação da origem das EV's. No presente caso, foram observadas EV's com morfologia de BRE e achados sugestivos de local de origem em VSVE / cúspide coronariana. As cúspides coronarianas esquerdas representam 5-8% do total de sítios focais de extrassístoles ventriculares. Este é o primeiro caso relatado de FV desencadeada por extrassístoles decorrentes da cúspide coronariana esquerda e com resolução completa dos sintomas e densidade da arritmia durante o acompanhamento. Conclusões: Descrevemos um caso de FV desencadeada por EV tratada com sucesso com ablação por RF. A raridade da FV relacionada à cúspide coronariana esquerda é o principal destaque deste caso.

Síndrome de Brugada por mutação no gene CACNA1C: relato de caso / Brugada Syndrome by CACNA1C mutation: case report

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada é uma cardiopatia de origem genética (autossómica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais. É provocada geralmente por uma mutação do gene SCN5A. Tem especial prevalência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática. Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono. Em raras descrições na literatura, há relatos de mutação do gene CACNA1C como causador da síndrome. Descrição: Indivíduo do sexo masculino, nascido em 1954, hipertenso, dislipidêmico, tabagista, histórico familiar rico em morte súbita (mãe, irmãos e tios maternos, todos durante o sono). Encaminhado ao serviço em 2009 para estratificação de risco de morte súbita. Apresentava dor torácica tipo angina. Coronariografia apenas demonstrou lesão de 20% em artéria circunflexa. Eletrocardiograma com padrão típico de Síndrome de Brugada (tipo 1). Submetido a Estudo Eletrofisiológico no mesmo ano, sendo induzida Fibrilação Ventricular com um único extraestímulo em ápice de ventrículo direito. Indicado então implante de Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI). Medicado para doença coronariana, manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e permanece desta forma até hoje. Em 2017 obtivemos sua análise genética, evidenciando mutação no gene CACNA1C (que é mais descrita como causadora da síndrome de QT Longo tipo 8 ou Síndrome de Timothy). Sua última avaliação ambulatorial foi em janeiro de 2019, onde se encontrava estável clinicamente, sem registros de terapias do CDI, mantendo eletrocardiograma típico de Síndrome de Brugada. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso raro de Síndrome de Brugada causada pela mutação no gene CACNA1C. (AU)

Síndrome de Jervel e Lange-Nielsen: relato de caso / Jervel and Lange-Nielsen Syndrome: case report

INTRODUÇÃO: A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLNS) é caracterizada por perda auditiva neurossensoria congênita e QTc longo, geralmente acima de 500 ms. A prolongação do intervalo QTc está associada a taquiarritmias, incluindo taquicardia ventricular, torsade de pointes e fibrilação ventricular, que podem culminar em síncope ou morte súbita. A apresentação clássica do JLNS é uma criança surda que experimenta episódios sincopais durante períodos de estresse, exercício ou susto. Cerca de metade dos indivíduos com JLNS apresentaram eventos cardíacos antes dos três anos de idade. Mais de metade das crianças não tratadas com JLNS morrem antes dos 15 anos de idade. O diagnóstico de JLNS é estabelecido em uma criança com surdez neurossensorial congênita, intervalo QT longo e presença de variantes patogênicas em KCNQ1 ou KCNE1. DESCRIÇÃO: menor sexo feminino, nascida por cesárea de emergência por bradicardia em março/2015. Eletrocardiograma ao nascimento evidenciou intervalo QT corrigido prolongado (em torno de 600 ms), mas criança clinicamente estável. Holter sem registro de arritmias, apenas com registro do intervalo QT prolongado e sem outras aparentes alterações em seu desenvolvimento neuro-psico-motor. Colhida na ocasião análise genética, que foi encaminhada para outro serviço. Vinha clinicamente estável em uso de beta-bloqueador (propranolol) e com Holter sem registro de arritmias até que aos oito meses de vida (nov/2015), apresentou episódio de convulsão, sendo internada. Optou-se então pelo implante de cardioversor-desfibrilador (CDI), que ocorreu sem intercorrências. Infelizmente, durante o pós-operatório a criança evoluiu com quadro infeccioso que culminou com seu óbito em 21/12/2015. Somente mais de um ano depois de sua morte, tivemos acesso ao resultado da análise genética, que evidenciou mutação recessiva no gene KCNQ1, evidenciando se tratar de JLNS, apesar de não se ter percebido alterações como surdez na criança. CONCLUSÕES: JLNS é uma grave afecção genética que pode levar a arritmias fatais e relatamos um caso que apresentou uma evolução típica. (AU)

Síndrome de Brugada por mutação no gene CACNA1C: relato de caso / Brugada Syndrome by CACNA1C mutation: case report

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada é uma cardiopatia de origem genética (autossômica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais. É provocada geralmente por uma mutação do gene SCN5A. Tem especial prevalência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática. Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono. Em raras descrições na literatura, há relatos de mutação do gene CACNA1C como causador da síndrome. DESCRIÇÃO: Indivíduo do sexo masculino, nascido em 1954, hipertenso, dislipidêmico, tabagista, histórico familiar rico em morte súbita (mãe, irmãos e tios maternos, todos durante o sono). Encaminhado ao serviço em 2009 para estratificação de risco de morte súbita. Apresentava dor torácica tipo angina. Coronariografia apenas demonstrou lesão de 20% em artéria circunflexa. Eletrocardiograma com padrão típico de Síndrome de Brugada (tipo 1). Submetido a Estudo Eletrofisiológico no mesmo ano, sendo induzida Fibrilação Ventricular com um único extraestímulo em ápice de ventrículo direito. Indicado então implante de Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI). Medicado para doença coronariana, manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e permanece desta forma até hoje. Em 2017 obtivemos sua análise genética, evidenciando mutação no gene CACNA1C (que é mais descrita como causadora da síndrome de QT Longo tipo 8 ou Síndrome de Timothy). Sua última avaliação ambulatorial foi em janeiro de 2019, onde se encontrava estável clinicamente, sem registros de terapias do CDI, mantendo eletrocardiograma típico de Síndrome de Brugada. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso raro de Síndrome de Brugada causada pela mutação no gene CACNA1C. (AU)

Disfunção ventricular esquerda influencia a turbulência da frequência cardíaca em pacientes com Doença de Chagas / Left ventricular dysfunction influences heart rate turbulence in patients with Chagas disease

INTRODUÇÃO: A doença de Chagas (DC) apresenta como uma de suas complicações a disfunção autonômica, existindo intensa denervação parassimpática. Essa disautonomia é detectada antes mesmo do desenvolvimento de falência cardíaca, ocorrendo em todas as formas da doença (indeterminada, cardíaca, digestiva e mista). A turbulência da frequência cardíaca (TFC) avalia oscilações da frequência cardíaca após uma extrassístole ventricular, permitindo avaliar a integridade do sistema autonômico por meio da resposta do reflexo baroreceptor. Objetivo: Avaliar se pacientes com DC e disfunção ventricular esquerda apresentam piores índices de TFC do que aqueles com função normal. Metodologia: 41 pacientes com DC (18 homens, idade 62±10 anos, 56% em uso de amiodarona e/ou betabloqueador) consecutivamente encaminhados para realização de Holter 24 h foram divididos em 2 grupos de acordo com a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) em reduzida (7 pacientes) e preservada (34 pacientes). Considerou-se FEVE reduzida quando...(AU)

Síndrome do QT longo congênito: o que sabemos até o momento? / Congenital long QT syndrome: what do we know so far?

Síndrome do QT longo congênito é uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma de 12 derivações, torsades de pointes e maior chance de morte súbita cardíaca. A síndrome do QT longo congênito possui padrão autossômico dominante (síndrome de Romano-Ward), bem como padrão autossômico recessivo raro (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen). Desde 1957, quando Jervell e Lange-Nielsen relataram os primeiros casos de síndrome do QT longo congênito familiarcom surdez congênita, a compreensão dos mecanismos genéticos e eletrofisiológicos dessa afecção melhorousignificativamente os métodos diagnósticos e os tratamentos. No entanto, tornou-se evidente que a síndrome do QT longo congênito nem sempre pode ser explicada pela mutação de um único gene. Esta revisão teve por objetivo resumir as características da síndrome do QT longo congênito (principalmente LQT1, LQT2 e LQT3) e descrever brevemente os mais recentes avanços no diagnóstico clínico e no tratamento da afecção...

Congenital long QT syndrome is an inherited arrhythmia syndrome characterized by a prolonged QT interval on the 12-lead electrocardiogram, torsades de pointes and a higher chance of sudden cardiac death. Congenital long QT syndrome includes an autosomal dominant pattern (Romano-Ward syndrome) as well as a rare autosomal recessive pattern (Jervell and Lange-Nielsen syndrome). Since 1957 when Jervell and Lange Nielsen reported the first familial long QT syndrome with congenital deafness, the understanding of genetic and electrophysiological mechanisms of long QT syndrome has significantly improved diagnostic methods and treatments. However, is clear that long QT syndrome cannot always be explained by a single gene mutation. This review is aimed at summarizing the characteristics of congenital long QT syndrome (mainly LQT1, LQT2 e LQT3) and briefly describe the most recent advances in long QT syndrome clinical diagnostics and treatment...